心筋症とは

心筋症とは、心臓の筋肉（心筋）そのものに異常が起こり、心臓のポンプ機能が障害される病気の総称です。高血圧、弁膜症、冠動脈疾患など他の明らかな原因がないにも関わらず、心筋が正常に働かなくなることが特徴です。心筋症は遺伝的要因、感染、自己免疫疾患など様々な原因で起こります。

原発性心筋症と二次性心筋症の鑑別

心筋症の診断で最も重要なのは、「原発性心筋症」と「二次性心筋症」を見分けることです。なぜなら、治療方針や予後が大きく異なるからです。

原発性心筋症（特発性心筋症）

心臓自体に原因があり、他の病気や全身の病気によらず、主に心臓の筋肉そのものが異常となるものです。遺伝的要因や家族性の場合が多く含まれます。

二次性心筋症（特定心筋症）

明らかな原因となる病気や全身疾患があって、その結果として心臓の筋肉に障害が起きるものです。原因疾患の治療も同時に行う必要があります。

🔍 二次性心筋症の主な原因疾患

分類	代表的な疾患	特徴
循環器疾患	虚血性心筋症、高血圧性心筋症	冠動脈疾患、長期高血圧
浸潤性疾患	心アミロイドーシス、心サルコイドーシス	異常タンパク沈着、肉芽腫形成
炎症性疾患	心筋炎	ウイルス、自己免疫
代謝性疾患	ファブリー病、糖原病、ミトコンドリア病	先天性代謝異常
内分泌疾患	糖尿病、甲状腺疾患、褐色細胞腫	ホルモン異常
毒性・薬剤性	アルコール性、抗がん剤性	長期飲酒、薬剤副作用
神経筋疾患	筋ジストロフィー、フリードライヒ失調症	筋肉や神経の遺伝性疾患
その他	周産期心筋症、放射線性心筋症	妊娠・出産、放射線治療

 

心筋症診療ガイドライン(2018年改訂版)より引用
(日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン)

🔍 診断のアプローチ

1. 詳細な問診：家族歴、既往歴、薬剤歴、飲酒歴、職業歴
2. 身体診察：心外症状（皮膚、目、神経、筋肉など）の確認
3. 基本検査：心電図、心エコー、胸部X線、血液検査
4. 原因疾患の除外：高血圧、冠動脈疾患、弁膜症などの評価
5. 精密検査：心臓MRI、核医学検査、心筋生検
6. 遺伝子検査：家族性・遺伝性疾患の確認

⚠️ 重要なポイント

心筋肥大を認める患者さんの約5～10%は、実は原発性心筋症ではなく、二次性心筋症（代謝性疾患やアミロイドーシスなど）であることが分かっています。正確な鑑別診断が適切な治療につながります。

心筋症の4つの主な分類（原発性心筋症）

二次性心筋症を除外した後、原発性心筋症は以下の4つに分類されます。

分類	特徴	主な症状
拡張型心筋症（DCM）	心室が拡大し、収縮力が低下	息切れ、疲労感、むくみ
肥大型心筋症（HCM）	心筋が異常に厚くなる	息切れ、胸痛、失神
拘束型心筋症（RCM）	心筋が硬くなり拡張しにくくなる	むくみ、腹部膨満
不整脈原性右室心筋症（ARVC）	右室の心筋が脂肪・線維に置換	動悸、失神、突然死リスク

主な症状

心筋症の症状は病型によって異なりますが、共通する症状も多くあります。

症状	説明	重症度
😮‍💨 息切れ	階段昇降や軽い運動での呼吸困難	軽症～重症
💓 動悸	胸がドキドキする、脈が不規則	軽症～中等症
😰 胸痛・胸部圧迫感	胸の痛みや重苦しさ	中等症
🦵 むくみ	足や顔のむくみ、体重増加	中等症～重症
😴 疲労感・易疲労性	普段より疲れやすい、だるさ	全段階
🫥 失神・めまい	意識を失う、立ちくらみ	重篤
😶 無症状	健康診断で偶然発見	軽症〜

診断方法

🔍 基本的な検査の流れ

1. 詳細な病歴聴取：症状、家族歴、既往歴の確認
2. 身体診察：心音、雑音、むくみなどの確認
3. 心電図検査：不整脈、伝導障害、心肥大の評価
4. 心エコー検査：心臓の形、大きさ、動きの詳細評価
5. 胸部X線検査：心拡大、肺うっ血の確認
6. 血液検査：BNP、心筋マーカーの測定

精密検査

• 心臓MRI：心筋の詳細な構造・機能評価

• 心臓カテーテル検査：冠動脈や心機能の評価

• 心筋生検：組織レベルでの診断確定

• 遺伝子検査：遺伝性心筋症の確認

• 運動負荷検査：運動時の心機能評価

• 24時間心電図：不整脈の詳細評価

治療法の概要

💊 薬物療法

心不全治療薬

• ACE阻害薬・ARB：心臓への負担軽減

• β遮断薬：心拍数調節、突然死予防

• 利尿薬：むくみや息切れの改善

• ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬：予後改善

不整脈治療薬

• 抗不整脈薬：危険な不整脈の抑制

• 抗凝固薬：血栓予防（心房細動合併時）

心筋症治療薬

• タファミジスなど：個々の心筋症に特化した治療

🔧 デバイス治療

• CD（植込み型除細動器）：突然死予防

• ペースメーカー：徐脈性不整脈の治療

• CRT（心臓再同期療法）：心不全の改善

🏥 外科治療・カテーテル治療

• 中隔縮小手術：肥大型心筋症の閉塞改善

• 経皮的中隔焼灼術（PTSMA）：カテーテルによる治療

• 補助人工心臓（VAD）：重症心不全への橋渡し

• 心臓移植：最終的治療選択肢

日常生活での注意点

• 🏃‍♂️ 運動：医師と相談して適度な運動

• 🧂 食事管理：塩分制限、適切な水分摂取

• 💊 服薬遵守：処方薬の正確な服用

• ⚖️ 体重管理：急激な体重増加に注意

• 🚭 禁煙・節酒：心臓への負担軽減

• 💤 十分な休息：過労やストレス回避

• 🦠 感染予防：風邪やインフルエンザ予防

• 🤰 妊娠計画：妊娠前の医師との相談

受診の目安

緊急度	症状	対応
🚨 緊急	激しい息切れ・胸痛・失神・冷汗・意識消失	救急車で受診
⚠️ 早急	息切れ悪化・むくみ増強・体重急増・動悸	当日受診
📝 相談	軽い症状・家族歴・定期検査	外来予約

⚠️ 重要なポイント

• 心筋症は遺伝性の場合があるため、家族への影響も考慮が必要です

• 無症状でも進行する場合があるため、定期的な検査が重要です

• 突然死のリスクがある場合は、ICDの植込みが推奨されます

• 妊娠・出産には特別な管理が必要な場合があります

🏥 当院での診療

春日もりさん内科循環器内科クリニックでは、心筋症のスクリーニング検査から治療、長期管理まで、総合的な診療を提供しています。

より専門的な検査や治療が必要な場合は、信頼できる専門施設と緊密に連携し、スムーズな診療を提供します。

✅ 当院の特徴

• 循環器専門医による専門的診療：院長は循環器内科専門医・総合内科専門医として豊富な経験を持ちます

• 腫瘍循環器診療の専門性：がん治療に伴う心筋症の診断・管理に精通

• シームレスな連携：精密検査や専門治療が必要な際も、当院が窓口となり一貫した管理を継続

• 二次性心筋症の鑑別：他の原因疾患を見逃さない総合的な診断アプローチ

🔹 受診から診断までの流れ

1. 初診：詳細な問診、身体診察、基本検査（心電図、心エコー、採血）
2. 評価：心筋症の疑いの有無、病型の推定、二次性心筋症の鑑別
3. 精密検査：必要に応じて専門施設での追加検査を手配
4. 診断確定：検査結果の総合評価、治療方針の決定
5. 治療開始：薬物療法、生活指導、定期管理計画の立案
6. 継続管理：定期受診、検査、治療調整、専門施設との連携

📞 こんな症状があればご相談ください

• 階段や坂道で息切れがひどくなった

• 胸の痛みや圧迫感を感じる

• 動悸や脈の乱れが気になる

• 足や顔がむくむようになった

• 失神やめまいを経験した

• 家族に心筋症の方がいる

• 健康診断で心肥大や不整脈を指摘された

• 手根管症候群や脊柱管狭窄症の既往がある